標題鈣離子通道自身抗體

1．致病作用 患者血清中L型VGCC抗體的效價與疾病進展有一定的相關性，提示該抗體可能存在病理作用。采用表達L、N—和P—型VGCCs的神經母細胞瘤細胞株進行體外實驗顯示，IgG型VGCC抗體具有介導運動神經元損傷作用。此外，將ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠將產生運動神經元超微結構的特異性改變，包括細胞內鈣增加和細胞損傷的跡象
。
2．檢測方法 許多ALS患者血清中存在幾種VGCCs自身抗體，但實際上只有兩種形式的VGCCs抗原能夠用于生化方法檢測血清中的相應的自身抗體。①從兔骨骼肌中分離純化的L型VGCC；②從術后人類大腦標本中提取的可溶性去離子P／Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC復合物作為抗原的ELISA測定sALS患者，約75％患者含有抗IgG型抗體，非ALS患者陰性。

3．臨床意義 90％以上的Lambert—Eaton肌無力綜合征（LEMS）患者L型VGCCs抗體陽性，提示該抗體可能在LEMS發病中起重要作用。此外少數非副癌性重癥肌無力患者L型VGCCs抗體陽性，而在50％的副癌型腦脊髓病、15％的非副癌性小細胞肺癌、或卵巢癌患者P—、Q—和（或）N型VGCC抗體陽性，其臨床意義尚未闡明。

目前，這些抗體在疾病中的作用尚不明確，其診斷價值未完全開發利用，主要原因是VGCC純化困難，以及抗原表位尚未完全闡明。